This must be hidden

Трансплантация печени не спасает от оксалатного поражения сетчатки у детей

15.06.2019
833
0

Тяжесть оксалатной ретинопатии у детей с первичной гипероксалурией 1 типа обратно коррелирует с возрастом, в котором начинает развиваться терминальная стадия почечной недостаточности. Пациенты с рано возникшей потребностью в заместительной почечной терапии и, как следствие, в комбинированной трансплантации печени и почки, имеют более тяжелые нарушения зрения, которые не регрессируют после пересадки органов. Развитие хронической почечной недостаточности в подростковом возрасте ассоциируется с хорошо сохранившейся зрительной функцией.

Об этом говорится в исследовании специалистов из Университетского медицинского центра Гамбург-Эппендорф (Гамбург, Германия), опубликованном в The American Journal of Transplantation.

Первичная гипероксалурия — генетически обусловленное нарушения метаболизма глиоксиловой кислоты, которое характеризуется избыточной продукцией эндогенных оксалатов и их повышенной экскрецией с мочой. Непрерывное отложение кристаллов оксалата кальция в почках приводит к развитию системного оксалоза и прогрессирующему снижению почечных функций.

Наиболее тяжело протекает гипероксалурия 1 типа (ГОУ 1 типа), обусловленная снижением активности фермента аланин-глиоксилат-аминотрансферазы в печени. У некоторых пациентов терминальная стадия почечной недостаточности (тХПН) развивается уже в первые месяцы или первый год жизни (инфантильный оксалоз). Такие дети имеют высокие риски внепочечных осложнений, таких как кардиомиопатия, патологические переломы костей и отложение кристаллов оксалата кальция в сетчатке, приводящее к серьезным нарушениям зрения. У детей с ГОУ 2 типа оксалатная ретинопатия наблюдается в единичных случаях. А у пациентов с ГОУ 3 типа такое осложнение ни разу описано не было.

При развитии тХПН комбинированная трансплантация печени и почки (КТПП) является единственным вариантом лечения для детей с ГОУ 1 типа. После пересадки органов системная оксалатная нагрузка снижается. По данным исследований, это улучшает прогноз по кардиомиопатиям и патологическим переломам, а кроме того, приводит к улучшению роста детей. Однако в научной литературе практически нет сообщений о том, как комбинированная трансплантация влияет на оксалатную ретинопатию.

Целью исследования немецких специалистов было получить данные по долгосрочному развитию оксалатной ретинопатии у пациентов с ГОУ 1 типа, перенесших КТПП — особенно у пациентов с инфантильным оксалозом, перенесших пересадку органов в раннем возрасте.

Всего в исследование было отобрано 13 детей, трансплантация которым проводилась в Университетской клинике Гамбург-Эппендорф в период с 1998 по 2018 гг. Возраст пациентов на момент операции варьировал от 1,3 до 14,2 лет. Средний возраст проведения КТПП составил 2,3 года. У 9 пациентов был диагностирован инфантильный оксалоз, который определялся как развитие тХПН в течение первого года жизни.

После операции все пациенты регулярно проходили офтальмологическое обследование, которое включало определение остроты зрения, исследование с помощью щелевой лампы, фундоскопию, фоторегистрацию тканей глазного дна и спектральную оптическую когерентную томографию (SD-OCT). Поскольку состояние клетчатки сильно зависит от клинического течения ГОУ, данные пациентов с инфантильным и неинфантильным типом заболевания анализировались отдельно.

Одна пациентка умерла после трансплантации из-за развития полиорганной недостаточности, поэтому в исследование были включены только ее предоперационные данные. У 3 пациентов с инфантильным оксалозом в течение всего периода наблюдений почечная функция была стабильной или незначительно снижалась. Еще у 2 пациентов спустя год после операции развилась тХПН, у одного спустя 8,5 лет — 4 стадия ХПН. У 4 пациентов, перенесших трансплантацию в возрасте старше 10 лет, функция почек оставалась стабильной на протяжении всего периода наблюдений.

У всех пациентов с инфантильным оксалозом была выявлена оксалатная ретинопатия 2-4 степени тяжести. В 7 глазах у 4 пациентов наблюдалась гиперплазия пигментного эпителия сетчатки, связанная с макулярными кристаллами. У 4 пациентов был диагностирован субретинальный макулярный фиброз, у 3 — нерегматогенная отслойка сетчатки. У пациентов с 3 и 4 степенью ретинопатии оксалатные отложения выявлялись во всех слоях сетчатки. Обнаруженные патологии оставались стабильными (без каких-либо улучшений и ухудшений) на протяжении всего периода наблюдений (максимальное время наблюдений составило 14 лет).

У всех 4 пациентов с тХПН, развившейся после 10 лет, отмечалась хорошая зрительная функция. Ни у одного из детей не было признаков отложения оксалатов в переднем или заднем сегменте глаза.

Статистический анализ подтвердил, что существует обратная зависимость между возрастом развития тХПН и степенью нарушений зрения. Корреляции между концентрацией оксалата в крови до проведения КТПП и тяжестью оксалатной ретинопатии обнаружено не было.

Источник: Am J Transplant. 2019 Jun 1. doi: 10.1111/ajt.15484.

Еще материалы

Тематики и теги

Комментарии

Еще материалы
Новости по теме