Тромбоз воротной вены в связи с увеличением дозы тестостерона у молодого человека с синдромом Клайнфелтера

13.02.2018
1516
0

Синдром Клайнфельтера (СК), также известный как 47XXY, является наиболее распространенной хромосомной анеуплоидией у мужчин и наблюдается у 1 из 1000 мужчин, родившихся живыми. Тромботические события, такие как венозная тромбоэмболия (ВТЭ), тромбоз глубоких вен (ТГВ) и легочная эмболия (ЛЭ), встречаются у мужчин с КС в 5-20 раз чаще. Исследователи из Northwell-long Island Jewish Forest Hills Hospital в Нью-Йорке представили клинический случай молодого мужчины, у которого развился обширный тромбоз воротной вены после увеличения дозы заместительной терапии препаратами тестостерона.

35-летний мужчина с анамнезом синдрома Клайнфелтера, находящийся на терапии препаратами тестостерона, пожаловался на боль в животе, сопровождающуюся тошнотой и лихорадкой продолжительностью в две недели. Боль усиливалась при употреблении пищи и движении. Пациент сообщил, что два месяца назад доза его тестостерона была увеличена с 150 мг внутримышечно каждые две недели до 200 мг каждые две недели, чтобы повысить его уровня энергии. При физикальном осмотре температура тела составляла 38,3° С; остальные жизненные показатели были стабильными.

Живот был мягким с генерализованной болезненностью во всех отделах брюшной полости, перистальтика кишечника была сохранена. Лабораторные показатели, включая количество лейкоцитов, уровень гемоглобина, функцию почек и функциональные пробы печени, были нормальными. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости с контрастированием показала обширный тромбоз воротной вены, включающий правые и левые портальные вены, простирающиеся на многочисленные периферические ветви и неоднородное ослабление контрастирования печени, вторичное по отношению к тромбозу воротной вены, но без очагового поражения (см. рисунок).

Уровень свободного тестостерона составлял 12 пг/мл. Показатели аутоиммунной панели и тромбофилии были отрицательными. Пациенту начали лечение с полной дозы эноксапарина, 70 мг каждые 12 часов (1 мг/кг каждые 12 часов). Контроль боли проводился с помощью анальгетиков. При выписке эноксапарин заменили на апиксабан, по 10 мг два раза в день в течение пяти дней, а затем 5 мг два раза в день.

СК может вызвать тестикулярную недостаточность, и нарушение сперматогенеза, что приводит к снижению уровня свободного тестостерона в сыворотке крови. У пациентов с СК также отмечается повышенный риск развития аутоиммунных заболеваний, эндокринопатий и тромбоэмболий. Точная этиология тромбофилии в таких случаях неизвестна. Гипогонадизм связан с гипофибринолизом и повышенным синтезом ингибитором активатора плазминогена-1 (PAI-1), который может увеличить риск ВТЭ и сердечно-сосудистых заболеваний. Другими факторами, которые могут способствовать ВТЭ, являются сосудистые аномалии, высокий уровень фактора VIII, дефицит фактора C и S, высокий уровень гомоцистеина, дефицит антитромбина III и гетерозиготность по мутации Лейдена.

Экзогенные андрогены повсеместно используются у пациентов с КС в качестве заместительной терапии тестостероном. Заместительная гормональная терапия тестостероном (ЗГТ) может ингибировать гипофибринолиз, но она также может окзаать парадоксальный протромботический эффект, который может быть зависимыми от дозы или продолжительности. У обсуждаемого пациента пациента были отрицательные тесты на генетические и приобретенные тромбофилии, поэтому развитие тромбоза, скорее всего, связано с увеличением дозы заместительной терапии тестостероном, поскольку он был на заместительной терапии более 10 лет. Оценка взаимосвязи "лекарство-побочное действие" по шкале Naranjo составляла 5 и соответствовала вероятной зависимости между тромбозом и использованием тестостерона.

Синдром Клайнфелтера увеличивает риск тромбоэмболии. Лечение тромбофилии у таких пациентов должно выполняться до начала заместительной терапии тестостероном. Необходимы дальнейшие исследования для изучения роли продолжительности и дозы ЗГТ в развитии тромбоза. Всегда следует рассматривать возможность профилактики ВТЭ у пациентов с КС принимающих препараты тестостерона. Состояние гиперкоагуляции в этих случаях может потребовать пожизненной антикоагулянтной терапии.

Источник: Cureus. 2017 Nov; 9(11): e1823.

Тематики и теги

Комментарии

Еще материалы
Новости SH PHARMA LTD
Последние новости