Е.С. Губанов
К.м.н., доцент кафедры урологии СамГМУ (г. Самара)
В ходе интернет-конференции «Болезнь Пейрони – возможности современных андрологов» уролог, к.м.н. Евгений Сергеевич Губанов рассказал об опциях, доступ- ных в теледиагностике заболевания.
Епределению Европейской ассоциации урологов (ЕАУ) 2020 года, это заболевание соединительной ткани, характеризующееся формированием фиброзных очагов или бляшек в белочной оболочке, приводящих к деформации полового члена. Первые описания встречаются в труде Теодориха Боргоньи из Болоньи XIII Cyrugia edita et compilata. Также этот вопрос рассматривал Andreas Vesalius в книгах Tabula Anatomicae Sex (1538) и De humani corporis fabrica (1543).
Систематизировал и детально описал заболевание, впоследствии названное его именем, Фрнансуа Жиго де ла Пейрони – французский ученый, педагог, лейб-медик короля Людовика XV, общественный деятель и меценат XVII–XVIII веков. В настоящее время вопрос рассматривается с разных сторон как зарубежными, так и отечественными исследователями [Bagutay A.N. et al., 2015; Кривобок А.Г. и соавт., 2020].
Согласно данным ЕАУ, распространенность болезни Пейрони может колебаться от 0,4% до 20,3% с более высокими показателями среди мужчин с эректильной дисфункцией и сахарным диабетом. Так, в США заболеваемость составляет 0,7–11%. Типичный возраст начала болезни – 50–60 лет. У мужчин младше 40 лет встречается в 1,5–16,9% случаев [Chung E. et al., 2018; Stunts M. et al., 2016; Levine L.A., 2003].
Согласно другим данным, заболеваемость болезнью Пейрони составляет 3– 8% по обращаемости и 25% по данным аутопсий, или 388 мужчин на 100 тыс. По данным национальной статистики, заболеваемость в Японии составляет 0,6%, в США – 0,5%, а в Германии – 1,5–6,5%. Чем объясняется такой разброс между странами, неясно [Калинина С.Н. и соавт. Экспериментальная и клиническая урология 2010; Плаксин О.Ф., 2012; Sommer F. et al., 2002]. Выявляемость заболевания выше среди мужчин с сахарным диабетом, прошедших скрининг рака предстательной железы и после радикальной простатэктомии. Как отметил Евгений Сергеевич, в последние годы наблюдается тенденция к росту обращаемости в связи с болезнью Пейрони, возможно, в связи с возросшей информированностью пациентов.
Наиболее распространенные теории относительно этиологии болезни – анатомическая, генетическая, аутоиммунная и теория оксидативного стресса. Наиболее признанной является гипотеза о повреждении микроциркуляторного русла с травмой белочной оболочки. Длительный воспалительный ответ при этом приводит к ремоделированию соединительной ткани с внесосудистым отложением белка и формированием фиброзной бляшки. В процессе происходит захват фибрина, рекрутирование макрофагов, сверхэкспрессия цитокинов и высвобождение эластазы. Наблюдаются изменения в коллагене и снижение эластичности белочной оболочки.
Выделяется также ряд генетических факторов, сопряженных с болезнью Пейрони:
Это позволяет рассматривать заболевание как локальное проявление системного коллагеноза.
При оксидативном стрессе свободные радикалы вызывают перекисное окисление липидов, повреждение тканей, а также повышенную активность фибробластов, в результате стимулируя процессы фиброгенеза. Оксид азота является мощным свободным радикалом, который участвует в процессах
тумесценции, но его избыточная продукция приводит к эндотелиальный дисфункции и недостаточной вазорелаксации.
Также значительную роль в патогенезе болезни Пейрони играет фактор роста фибробластов.
Помимо этого, на развитие болезни влияет ряд модифицируемых факторов риска:
Таким образом, согласно современным представлениям, болезнь Пейрони можно рассматривать как заболевание, имеющее мультифакторную этиологию. Выделяются две фазы течения заболевания. Для первой – острой воспалительной – характерен болевой синдром с формированием узелков и искривлением полового члена. На второй – фибротической (хронической) – происходит формирование твердых пальпируемых бляшек, кальцификация.
Основными симптомами болезни являются боли при эрекции (около 70% случаев), наличие пальпируемой бляшки (78–100%), искривление полового члена (52–100%) и эректильная дисфункция (25–55%). Возможно латеральное, дорсальное, вентральное и комбинированное искривление. Средний размер фиброзных бляшек равен 1,5–2 см. Характерно нарушение гемодинамики полового члена. У многих больных отмечается вено-окклюзионная дисфункция. Вероятнее всего, механизм утери ригидности полового члена связан с венозной утечкой через зоны белочной оболочки, которые включены в патологический процесс. Считается, что в области образования фиброзных бляшек происходит снижение эластичности белочной оболочки полового члена, что приводит к ухудшению компрессии вен во время эрекции.
Согласно классификации профессора В.Е. Мазо, на 1-й стадии заболевания бляшка на белочной оболочке не определяется, и единственным проявлением
болезни являются боли при эрекции. На 2-й стадии наблюдается фиброзно-эластическое образование на белочной оболочке. Для 3-й стадии характерно формирование более плотных волокон, а для 4-й – образование кальцинатов.
Исследователи F. Iacono и S. Barra выделяют три периода развития болезни: до 6, от 7 до 12 и свыше 12 месяцев. В свою очередь, A. Kelami выделяет легкое искривление – до 30°, с размером бляшки до 2 см; среднее искривление – от 30 до 60°, размер бляшки 2–4 см; и тяжелое искривление с углом больше 60° и размером бляшки более 4 см.
В отечественной медицине может использоваться наиболее подробная на сегодня классификация, предложенная И.И. Горпинченко и Ю.Н. Гурженко (2002). В ней заболевание разделяется по клиническим проявлениям (боль и отсутствие боли, а также угол искривления и уплотнение); по протеканию (медленно и быстро прогрессирующая формы); по направлению искривления (дорсальное, латеральное, дорсолатеральное правое и левое); по локализации бляшки (у корня, в области ствола или у головки полового члена); по наличию осложнений (без эректильной дисфункции или с ее развитием); по наличию или отсутствию сопутствующих заболеваний.
Основой диагностики болезни Пейрони являются жалобы пациента и корректный сбор анамнеза, а также данные объективного осмотра, в том числе пальпации полового члена. При первичном обследовании пациента необходимо определить плотность, размеры и локализацию фиброзной бляшки, понять стадию болезни и оценить эректильную функцию. Тут нужно отметить, что большинство этих действий пациенты в состоянии произвести самостоятельно – дистанционно, по заранее разработанному алгоритму.
Так, по Wessels et al. пациент располагается лежа на спине. Половой член фиксируется за головку и оттягивается под углом 90° относительно горизонтальной поверхности. При помощи жесткой линейки оттесняется жировая прослойка на лобке, затем пенис измеряется по дорсальной поверхности до уровня венечной борозды или наружного отверстия уретры. Фотографии, сделанные самим пациентам в трех проекциях (сверху снизу и сбоку), значительно упрощают процесс диагностики и ускоряют постановку диагноза. С этой целью уже разработано мобильное приложение UWPEN. Возможно автоматизированное получение трехмерных изображений полового члена с использованием инфракрасной камеры.
Согласно рекомендациям ЕАУ, специфические опросники для болезни Пейрони можно использовать в клинических исследованиях, но в рутинной практике их применять необязательно. Для определения размера бляшек в повседневной клинической практике не показано применение УЗИ, КТ и МРТ. В то же время УЗИ с доплерографией показано для диагностики эректильной дисфункции с целью оценки сосудистых параметров и анатомии. Нужно отметить, что уровень всех рекомендаций слабый. Редко применяется для диагностики заболевания кавернозография, позволяющая оценить наличие бляшки, этиологию эректильной дисфункции и аномального венозного оттока. Недостатками метода являются инвазивность и наличие лучевой нагрузки. Очень редко используется соноэластография для выявления непальпируемых и невизуализируемых при рутинном УЗИ бляшек, а также МСКТ для оценки наличия микрокальцинатов.
Необходимо проводить дифференцированную диагностику заболевания с такими патологиями, как тромбоз дорсальной вены полового члена, эпителиоидная саркома, врожденное искривление полового члена, посттравматический кавернозный фиброз, вторичные повреждения при сифилисе и другие.
Таким образом, как заключил Евгений Сергеевич, в состав алгоритма самодиагностики может входить самоанализ жалоб и анамнеза с использованием опросников МИЭФ и PDQ, осмотр и пальпация полового члена, измерение длины по описанной методике, фотографирование в трех проекциях и обращение за телемедицинской консультацией.
Материал подготовила Болдырева Ю.Г.
Комментарии